انسداد غیرقابل برگشت مجاری هوایی که باعث کاهش پیشرونده FEV1 (ناشی از درگیری مجاری هوایی کوچک زیر 2cm) می شود. در حین پیشرفت مزمن بیماری، ممکن است حمله هایی سوار شود.
ریسک فاکتور ها: سیگار، کار در معدن ذغال سنگ (خصوصا برای آمفیزم)، کمبود آلفا آنتی تریپسین
علایم:
تنگی نفس فعالیتی، سرفه خلط دار (در مراحل پیشرفته ممکن است تنگی نفس حتی حین استراحت، ویز بازدمی، سیانوز، لاغری، قفسه سینه بشکه ای یا همانBarrel chest، وضعیت سه پایه نشستن یا همانtripod، هیپرتنش شریان ریوی، کورپولمونل و حرکت رو به داخل دنده حین دم یا همانhoover's sign وجود داشته باشد)
نکته: بیماران مبتلا به COPD با جز آمفیزم غالب، چهره ای صورتی(pink puffer)، سمع ریه ساکت و Pco2پایین دارند و لاغرترند.بیماران مبتلا به COPD با جز برونشیت مزمن غالب، چهره ای سیانوتیک(Blue bloater) و Pco2 بالا دارند و چاق ترند.
نکته: چماقی شدن انگشتان (Clubbing) در COPD نادر بوده و در صورت وجود آن انجام CT توراکس جهت رد کنسر لازم است.
یافته های اسپیرومتری: کاهش FEV1، کاهش نسبت FEV1/FVC، افزایش TLC، افزایش RV
نکته: کاهش FEV1 به کمتر 50% می تواند باعث هیپوکسی شود (هیپوکسی مزمن می تواند باعث افزایش هماتوکریت شود. همچنین هیپوکسی مزمن می تواند باعث کورپولمونل شود که در FEV1 زیر 25% اتفاق می افتد). کاهشFEV1 به کمتر 25% می تواند باعث هیپرکاپنه نیز شود.
نکته: علت هیپوکسی در COPD عدم تطابق تهویه-خونرسانی (VQ mismatch) است که با تجویز اکسیژن کمکی بهبود می یابد.
نکته: در آمفیزم DLCO نیز ممکن است کاهش یابد. آمفیزم در گرافی ساده ریه به صورت هیپرلوسنسی ریه و Bulla های بزرگ است. بهترین روش جهت تشخیص قطعی آمفیزم،CT توراکس است.
درمان:
* ترک سیگار، مصرف اکسیژن کمکی و جراحی کاهش حجم ریه باعث کاهش سرعت افت عملکرد ریوی (نه بهبود آن) و کاهش مرگ و میر می شود.
نکته: تنها این سه مورد فوق روی سیر بیماری و افت عملکرد ریوی اثر مثبت دارند.
* مصرف بوپروپیون و Varenicline جهت ترک سیگار مفید است.
* مصرف برونکودیلاتورها (1. بتا آگونیست طولانی اثر مثل سورمترول 2. آنتی کولینرژیک مثل ایپراتروپیوم بروماید یا همان آتروونت 3. تیوفیلین) در کنترل علایم بیماری مفید است.
* کورتون استنشاقی تنها در موارد 1. حمله COPD شدید مکرر (حداقل دو حمله در سال) و 2. پاسخ Significant به برونکودیلاتور ها مفید است. اثر کورتون روی کاهش مرگ و میر درCOPD کنتراورسی است (اثر کورتون روی کاهش مرگ و میر در آسم قطعی است). کورتون روی سیر افت عملکرد ریوی اثری ندارد.
* تجویز NAC (ان استیل سیستیین) مفید است ولی روی کاهش حمله و میزان بستری اثری ندارد.
* تجویز آلفا آنتی تریپسین در موارد کمبود شدید آن (چک سطح سرمی آلفا آنتی تریپسین به عنوان غربالگری، در تمام بیماران COPD لازم است. در صورت کاهش سطح سرمی، بررسی مولکولی جهت تعیین آلل PI لازم است). قبل تجویز آن، تجویز واکسن هپاتیتB توصیه می شود.
* بازتوان بخشی ریه موجب بهبود عملکرد زندگی بیمار و کاهش میزان بستری می شود.
* تجویز واکسن آنفلوآنزا سالانه و پنوموکوک توصیه می شود و روی کاهش حمله و میزان بستری اثر دارد.
* مصرف مداوم اکسیژن کمکی در بیماران با Sat O2 کمتر 88% یا در بیماران مبتلا به هیپرتنش شریان ریوی با Sat O2 کمتر 90%
* پیوند ریه: خط درمانی آخر است. بیمار باید کمتر 65 سال و فاقد بیماری زمینه ای شدید باشد.
درمان حمله:
(حمله یعنی افت شدید عملکرد ریوی که منجر به مراجعه بیمار به اورژانس شده است. معمولا عامل شروع حمله عفونت های باکتریال مثل پنوموکوک، هموفیلوس و موراکسلا است)
* تجویز برونکودیلاتورها جهت کاهش علایم
* تجویز آنتی بیوتیک (ولی تجویز پروفیلاکتیک آنتی بیوتیک جهت پیشگیری از حمله مفید نیست)
* تجویز کورتون خوراکی جهت افزایش سرعت بهبود حمله، کاهش مدت بستری و کاهش حملات بعدی (کورتون خوراکی حداکثر تا 2 هفته بعد ترخیص توصیه می شود ک مصرف مزمن آن مفید نیست)
* تجویز اکسیژن کمکی با هدف Sat O2 بیشتر از 90%
* انجام تهویه کمکی غیر تهاجمی (از طریق ماسک) در موارد نارسایی تنفسی (یعنی هیپرکاپنه بیشتر از 45). انجام تهویه کمکی تهاجمی (از طریق لوله تراشه) در موارد نارسایی تنفسی به همراه افت فشار، افت هوشیاری، ایست تنفسی، دیسترس تنفسی شدید، ترشحات زیاد تنفسی، سوختگی شدید، هیپرکاپنه شدید یا اسیدوز شدید
* انجام ABG در موارد حمله شدید (مثلا افت هوشیاری یا دیسترس تنفسی شدید) یا سابقه هیپرکاپنه در حملات قبلی. وجود هیپوکسی شدید، هیپرکاپنه یا اسیدوز نیازمند بستری در بخش است.
* انجام CXR در موارد حمله شدید یا وجود علایم موضعی (مثلا در سمع یا دق ریه)
ریسک فاکتورها:
* ارثی: فاکتور 5 لیدن، موتاسیون پروترومبین، هیپرهموسیستینمی، کمبود فاکتورهای پروتیین c/ پروتیین s/ آنتی ترومبین
* اکتسابی: چاقی، سیگار، سرطان، مصرف OCP/HRT، حاملگی، جراحی، بی حرکتی طولانی مدت (مثلا در مسافرت طولانی هوایی/اتوبوس یا شکستگی اندام تحتانی)، COPD، تروما، هیپرتنشن
شایع ترین علت آن، ترومبوز وریدهای عمقی اندام تحتانی (خصوصا وریدهای لگنی و پروگزیمال اندام تحتانی) است. ترومبوز وریدهای عمقی دیستال اندام تحتانی (ساق) شایعترین علت آمبولی پارادوکسیکال (که وارد سیستم شریانی سیستمیک می شود) است.
نکته: آمبولی های غیر ترومبوتیک نیز می توانند علت باشند (مثل آمبولی چربی در شکستگی استخوان بلند، آمبولی مایع آمنیوتیک حین زایمان، آمبولی تومور، آمبولی هوا)
علایم:
تنگی نفس ناگهانی ( Symptom مهم و شایع)، تاکی پنه (Sign مهم و شایع)
* علایم سرفه، هموپتزی و درد قفسه سینه پلورتیک حاکی از آمبولی کوچک محیط ریه هست.
* علایم تنگی نفس، هیپوتنشن، سنکوپ و سیانوز حاکی از آمبولی ماسیو هست.
- اپروچ تشخیصی بر اساس کرایتریای ولز (1. علایمDVT مثل کرامپ/ درد/ تورم ساق پا: سه امتیاز؛ 2. رد تشخیص افتراقی های دیگر بر اساس شرح حال و گرافی ساده ریه: سه امتیاز؛ 3. ضربان قلب بیش از صد تا/ بی تحرکی به مدت بیش از سه روز/ جراحی طی چهار هفته اخیر/ سابقه آمبولی ریوی یا DVT : هر کدام بود یک و نیم امتیاز؛ 4. وجود سرطان/ هموپتزی: هرکدام بود یک امتیاز)
* در صورت امتیاز 》5 بر اساس معیارهایwell's، اقدام بعدیCT آنژیوگرافی ریه لازم است (در صورت ممنوعیتCT آنژیو مثلا در نارسایی کلیوی/ حاملگی/ حساسیت به ماده حاجب، در صورت عدم دسترسی به آن یا در صورت غیر تشخیصی بودن آن، اسکنV/Q لازم است که 1. در صورت نرمال بودن اسکن، آمبولی ریوی رد می شود، 2. در صورت تشخیصی بودن اسکن، یعنی نقص در پرفیوژن در 》2 سگمان ریوی بدون نقص در ونتیلاسیون، آمبولی ریوی تایید می شود و 3. در صورت غیر تشخیصی بودن اسکن، یعنی نقص پرفیوژن در <2 سگمان ریوی بدون نقص در ونتیلاسیون، اقدام بعدی سونوگرافی وریدی اندام تحتانی است که در صورت مثبت بودن آن، اقدام بعدی درمان به قصد آمبولی ریوی و در صورت منفی بودن آن، MR آنژیو یا اکوکاردیوگرافی ترنس ازوفاژیال است).
* در صورت امتیاز《4 بر اساس معیارهایWell's، اقدام بعدی چک D-dimer است (1. در صورت بالا بودن آن، اقدام بعدیCT آنژیو است 2. حساسیت آن بالاست و در صورت نرمال بودن آن، آمبولی ریوی رد می شود 3. اختصاصیت آن کم است و در شرایط دیگری مثل ترمیستر دوم یا سوم حاملگی/ جراحی/ کنسر/ پنومونی/ MI نیز افزایش می یابد).
ارزیابی های پاراکلینکی:
* نوار قلب: تاکی کاردی سینوسی (شایعترین یافته)، الگوی S1 Q3 T3 (یعنیS عمیق در لید 1، Q عمیق در لید 3 و Tمعکوس در لید 3 که الگویی اختصاصی ولی غیر حساس است)، Tمعکوس در لیدهای V1-V4 (که بیانگر فشار بر بطن راست است)
گرافی ساده ریه: معمولا گرافی ریه نرمال است. گاها علایمWestermark (کاهش جریان خون فوکال)، hampton hump (کدورت گوه ای شکل در بالای دیافراگم) و palla (بزرگی شریان ریوی نزولی راست) وجود دارد.
انجامABG: افت CO2 و O2 را نشان می داد.ABG برای تشخیص آمبولی ریوی ارزش ندارد.
آنزیم های قلبی: افزایش تروپونین (T و I) حاکی از انفارکت بطن راست و BNP حاکی از کشیدگی بطن راست است. افزایش این آنزیم ها حاکی از پیش آگهی بد است.
اکوکاردیوگرافی: در آمبولی ریوی حاد مناسب نیست (چون معمولا نرمال است). علامت مهم تشخیصی در اکو، کاهش حرکت بطن راست (علامتMc connell) است. افزایش اندازه بطن راست و کاهش حرکت آن در اکو، حاکی از پیش آگهی بد است.
درمان و پیشگیری ترومبوآمبولی ریوی
درمان:
شروع سریع یکی از داروهای تزریقی زیر بعد از شک به ترومبوآمبولی (با هدف جلوگیری از پیشرفت ترومبوز و ایجاد ترومبوزهای جدید):
1) هپارین شکسته نشده (UFH): نیمه عمر کوتاه دارد. نیاز به تنظیم دوز با چک PTT دارد. ریسک HIT با آن بالاست.
2) هپارین با وزن ملکولی کم (مثل انوکساپارین، دلتاپارین، تینزاپارین): نیمه عمر طولانی تر دارد. نیاز به تنظیم دوز ندارد (مگر در افراد بسیار چاق یا مبتلا به نارسایی کلیه که نیاز به تنظیم دوز با چک آنتی X دارد). ریسک HIT با آن کمتر است.
3) فونداپارینوکس: نیاز به تنظیم دوز ندارد (مگر در افراد مبتلا به نارسایی کلیه). ریسک HIT با آن کمتر است.
بعد از شروع یکی از داروهای تزریقی فوق، تجویز وارفارین خوراکی و چک سریالINR صورت می گیرد. داروی تزریقی و خوراکی همزمان تجویز می شوند تا وقتی که دوINR متوالی به سطح هدف 2-3 رسیده باشد (که معمولا حدود 5-7 روز طول می کشد. پس حداقل 5-7 روز بستری در بیمارستان جهت تجویز داروی تزریقی لازم است). در اینجا داروی تزریقی قطع و فقط وارفارین خوراکی تجویز می شود. مدت زمان تجویز وارفارین خوراکی به صورت زیر است:
- در صورت بروز ترومبوآمبولی به دنبال تروما، جراحی، مصرف OCP، حاملگی: 3-6 ماه
- در صورت بروز ترومبوآمبولی ایدیوپاتیک (شامل مسافرت هوایی طولانی مدت): نامحدود
نکات:
1) در صورت بروز ترومبوآمبولی به دنبال سرطان، درمان شامل تجویز انوکساپارین (بدون تجویز وارفارین) به مدت 3-6 ماه است. ادامه درمان با یک آنتی کوآگولان به صورت نامحدود است (تا وقتی که سرطان رفع شود).
2) دو عارضه مهم داروهای ضد انعقاد عبارتند از:
- خونریزی: در صورت خونریزی خطرناک ناشی از هپارین شکسته نشده یا انوکساپارین، پروتامین سولفات مفید است (فونداپارینوکس آنتی دوت ندارد). در خونریزی خطرناک ناشی از وارفاین، کنسانتره کمپلکس پروترومبین (ارجح)، فاکتور 7 فعال یاFFP (در افرادی که تحمل هیپرولمی دارند، مثلا نارسایی قلبی ندارند) مفید است. در خونریزی خفیف یا جهت اصلاحINR بیش از حد ناشی از وارفارین، تجویز ویتامینK خوراکی مفید است.
- ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (HIT): چک پلاکت به دنبال مصرف داروهای تزریقی آنتی کوآگولان (خصوصاUFH) لازم است که در صورت افت پلاکت به زیر 100 هزار یا افت 50% پلاکت نسبت به پایه، باید آن آنتی کوآگولان وریدی قطع شود و مهارکننده های مستقیم ترومبین مثل آرگاتروبان (ارجح در نارسایی کلیوی)، لپیرودین (ارجح در نارسایی کبدی)، هیرودین یا بیوالیرودین تجویز شود.
3) در صورت ترومبوآمبولی راجعه علی رغم تجویز آنتی کوآگولان یا در صورت عدم امکان تجویز آنتی کوآگولان (مثلا خونریزی فعال)، تعبیه فیلتر ورید اجوف تحتانی اندیکاسیون می یابد.
4) در صورت ترومبوآمبولی ریوی ماسیو (یعنی باعث هیپوتنشن شده)، درمان شامل تجویز 500CC نرمال سالین با احتیاط، فیبرینولیز (تجویز t-PA)، تجویز آنتی کوآگولان و تجویز اینوتروپ مثبت در صورت نیاز (مثل دوپامین یا دوبوتامین) است. در صورتی که بیمار سابقه بیماری داخل جمجمه ای، تروما یا جراحی اخیر دارد، فیبرینولیز ممنوع است و باید آمبولکتومی ریوی صورت گیرد.
🔴پیشگیری
- مسافرت هوایی طولانی مدت: انوکساپارین
- تعویض مفصل هیپ: انوکساپارین، فونداپارینوکس، وارفارین
- تعویض مفصل زانو: انوکساپارین، فونداپارینوکس
- جراحی عمومی: انوکساپارین،UFH
- جراحی اعصاب: فشار پنوماتیک متناوب(IPC)
- جراحی تومور مغز و اعصاب: انوکساپارین یاUFH بهمراهIPC(قبل ترخیص بیمار سونوگرافی وریدهای پا لازم است).
- بیماران بدحال داخلی بستری درICU: انوکساپارین،UFH
- جراحی کنسر: انوکساپارین به مدت یک ماه
به کانال سایت پزشکان ایران در تلگرام بپیوندید : pezeshkanirani@