تعریف

در پزشکی بزرگی غیرعادی بخش‌های پایانی بدن مانند بینی و آرواره و انگشتان دست و پا را دُرُشت‌پایانَکی می‌گویند.این سندرم زمانی رخ می‌دهد که غده هیپوفیزپس از بسته‌شدن صفحه رشد (صفحه اپی‌فیزی) هورمون رشد بیش از اندازه تولید کند.چندین اختلال گوناگون ممکن است باعث شود تا غده هیپوفیز این حالت را ایجاد کند ولی معمولاً یک تومور هورمون رشد که از سلول‌های ویژه‌ای مشتق می‌شود باعث آن است. این سلول‌های ویژه معمولاً تومورهای خوش‌خیمی به نام آدنوم هستند.

درشت‌ پایانکی بیشتر در سنین میانسالی خود را نشان می‌دهد. بیماری درشت‌ پایانکی را معمولاً با غول‌پیکری در ارتباط می‌دانند.

علل و عوامل خطرساز

آکرومگالی زمانی بروز می کند که غده هیپوفیز مقادیر زیادی هورمون رشد در بدن تولید کند.در افراد بزرگسال، شایع ترین علت تولید بیش از حد هورمون رشد، وجود تومور است.

1. تومور هیپوفیز: بیشتر موارد آکرومگالی در اثر تومور خوش خیم (غیرسرطانی) غده هیپوفیز بروز می کند. تومور باعث ترشح بیش از حد هورمون رشد و بروز بسیاری از علائم آکرومگالی می شود. برخی از علائم آکرومگالی مانند سردرد و آسیب بینایی در اثر فشار تومور به بافت مغز رخ می دهند.

2.تومور سایر قسمت های بدن: در تعداد کمی از مبتلایان به آکرومگالی، وجود تومور در سایر قسمت های بدن مانند ریه ها، لوزالمعده وغده فوق کلیه (آدرنال) باعث بروز این بیماری می شود.

گاهی اوقات این تومورها هورمون رشد را ترشح می کنند. در سایر موارد، تومورها هورمونی به نام هورمون آزادکننده هورمون رشد را تولید می کنند که باعث تحریک غده هیپوفیز برای ساخت بیشتر هورمون رشد می شود.

علائم و نشانه ها

به دلیل اینکه آکرومگالی در بین افراد شایع نیست و تغییرات جسمی در این بیماری به تدریج و به آهستگی رخ می دهد، نمی توان سریعا آن را تشخیص داد، حتی گاهی اوقات تا چند سال این عارضه مشخص نمی شود.اما از جمله علائم آن می‌توان به مواردی اشاره کرد:

ظاهرات آکرومگالى بزرگسالان معمولاً آرام و تدریجى است. برخی از نشانه های اولیه، احساس خستگی و خواب آلودگی است.

افزایش سطح هورمون رشد، سبب بزرگی دست ها و پاها می شود.

علاوه بر آن، این بیماری بر وضعیت چهره نیز تأثیر می گذارد و گاه باعث برجستگی غیرمعمول چانه و فک می شود.

آکرومگالی باعث فاصله گرفتن دندان ها و بزرگ شدن زبان نیز می شود.

تعریق زیاد به خصوص در زنان و یا پوست چرب از جمله مشکلات این افراد است.

افزایش وزن، گزگز و مورمور شدن اندام‌ها، دردهای مفصلی، ترس از نور و گواتر نیز از علائم این بیماری می باشد.

همچنین این بیماران از احساس فشار و درد در دستهای‌شان رنج می برند و در حدود یک‌سوم آنها مبتلا به دیابت هستند.

بزرگ شدن غده هیپوفیز ممکن است باعث سردرد و آپنه (قطع تنفس در خواب) شود.

تحت فشار قرار گرفتن اعصابی که از بالای غده هیپوفیز عبور می کنند، سبب ایجاد مشکلاتی در بینایی می گردد.

وجود تومور سبب کم کاری هیپوفیز می شود و از آنجایی که غده هیپوفیز، اعمال تخمدان ها، بیضه، تیروئید و غده فوق کلیوی (آدرنال) را کنترل می کند، کم کاری آن علائمی چون ناتوانی جنسی، ناباروری و قاعدگی نامنظم را ایجاد می کند.

البته غده تیروئید و آدرنال کمتر تحت تأثیر کم کاری غده هیپوفیز قرار می گیرند.

درمان بیماری

اگر آکرومگالی فورا درمان نشود، می تواند منجر به بروز بیماری های خطرناک و حتی مرگبار شود.اما درمان های موجود برای آکرومگالی، می تواند عوارض آن را کم کند و علائم شایع آن را که شامل بزرگی بیش از حد دست و پا و صورت است، بهبود دهد. آکرومگالی ممکن است با عمل جراحی بر روی هیپوفیز، درمان با اشعه ایکس، دارودرمانی و یا ترکیبی از همه این موارد درمان شود.امروزه نخستین درمان برای بیشتر بیماران، جراحی است.

پرتوافکنی، دومین راه درمانی است که پزشکان برای بیمارانی که از عمل جراحی غده هیپوفیز خود نتیجه  مطلوب دریافت نکرده اند، تجویز می کنند. در این روش از درمان، روند کاهش ترشح هورمون رشد، خیلی با سرعت  کم صورت می گیرد.

داروهایی نیز برای کاهش ترشح هورمون رشد استفاده  می شوند. این داروها، برای بیمارانی که هنوز عمل جراحی انجام نداده اند و یا جراحی انجام شده بر روی آنها اثر مطلوبی  نداشته است، تجویز می شوند.

هدف تمام روش های درمانی، کاهش تولید هورمون رشد و رساندن آن به حد طبیعی است که سبب از بین رفتن علائم بیماری و بهبود وضعیت عمومی بیمار می گردد.

پیشگیری

پزشکان معتقدند اگر بیماری آکرومگالی در مراحل اولیه، تشخیص و درمان شود، عوارضی متوجه بیمار نخواهد شد. اما اگر بیماری به صورت مزمن ادامه پیدا  کند، هیچ راه پیشگیری برای جلوگیری از ابتلا به عوارض وجود ندارد